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Castleman病 (巨大淋巴结增生,血管滤泡性淋巴结样增生)

  1.外周血 轻至中度正细胞正色素性贫血,部分病例有白细胞和(或)血小板减少。也可表现为典型的慢性病性贫血。

  2.骨髓象 部分患者浆细胞升高,自2%~20%不等,形态基本正常。

  3.血液生化及免疫学检查 肝功能可异常,表现为血清转氨酶及胆红素水平升高。少数病人肾功受累,血清肌酐水平上升。血清免疫球蛋白呈多克隆升高,较为常见,少数血清出现M蛋白,血沉也相应增快。部分患者抗核抗体、类风湿因子及抗人球蛋白试验阳性。

  4.尿常规 尿蛋白轻度升高,如伴发肾病综合征,则出现大量尿蛋白。

  5.组织病理学 肿大的淋巴结活检显示上述CD的特殊病理改变。病变主要累及身体任何部位的淋巴组织,偶可波及结外组织。CD病理上分为以下两种类型:

  (1)透明血管型:占80%~90%。淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构,呈散在分布。有数根小血管穿入滤泡,血管内皮明显肿胀,管壁增厚,后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞,形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞,淋巴窦消失,或呈纤维化。大体标本见淋巴结直径为3~7cm,大者可达25cm,重量达700g。

  (2)浆细胞型:占10%~20%。淋巴结内也显示滤泡性增生,但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显,一般无典型的洋葱皮样结构。本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生,可见Russell小体,同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。有人称本型为透明血管型的活动期,可有TCRβ或IgH基因重排。少数患者病变累及多部位淋巴结,并伴结外多器官侵犯,病理上同时有上述两型的特点,称为混合型。也有少数单一病灶者,病理上兼有上述二型的特点,则为另一意义上的混合型。有报道少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤,以艾滋病伴发CD者多见。

  6.根据临床表现、症状、体征选择X线、CT、B超及心电图等检查。

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