系统性红斑狼疮的病因临床表现
2021-04-30 11:20:04 来源 : 医爱健康
到目前为止，这种疾病的病因还没有得到证实。大量研究表明，遗传性、内分泌、感染、免疫异常和某些环境因素与本病的发病有关。
在遗传因素、、环境因素、、雌激素水平等因素的相互作用下，T淋巴细胞减少、 T，细胞功能下降、 B细胞过度增殖，产生大量自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症和组织坏死(如狼疮性肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原相互作用，引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞和血小板壁特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症)，造成多系统损害。
临床表现
1.一般症状
男女比例1: 7 ~ 9。发病年龄20 ~ 40岁，儿童或老人也可发病。疲劳无力、发热减肥。
2.皮肤和粘膜
表现形式多种多样，大致可分为特异性和非特异性两种。特异性病变为蝴蝶红斑、亚急性皮肤狼疮、盘状红斑。非特异性病变包括光敏性、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉积或丢失)、网状绿斑、雷诺兹现象、荨麻疹皮疹，以及罕见的狼疮性脂膜炎或深部狼疮和大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累
可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液（20%～30%），肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～10%表现为急性狼疮肺炎，0%～9%表现为慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞（5%～10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。