真性红细胞增多症就诊指南_真性红细胞增多症

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真性红细胞增多症 (参考内科学)

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典型症状: 出血倾向、鼻衄

建议就诊科室: 血液科

最佳就诊时间: 无特殊，尽快就诊

就诊时长: 初诊预留3天，复诊每次预留1天

复诊频率/诊疗周期: 门诊治疗：每周复诊至出血量减少后不适随诊。

就诊前准备: 无特殊要求，注意休息。

常见问诊内容: 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）; 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？; 3、有无红细胞增多、复视等伴随症状？; 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？; 5、治疗情况如何？; 6、有无药物过敏史？

重点检查项目: 1.红细胞; (1)红细胞计数和血红蛋白增高：多次检验红细胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血红蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。 (2)血细胞比容增高：男性≥54%，女性≥50%。患者常在55%～80%。 (3)用51Cr标记法测定血细胞容量大于正常值：男性>36ml/kg，女性>32ml/kg。 (4)红细胞形态改变：红细胞形态随疾病发展而变化，早期红细胞形态大多正常或轻度大小不均，当疾病发展出现脾脏高度肿大伴活跃髓外造血时，外周血出现有核红细胞、红细胞大小、形态不等，可见椭圆、泪滴样红细胞和嗜碱点彩样红细胞。 (5)红细胞寿命：随疾病进度而不同，病初正常或轻度缩短，晚期由于脾脏的髓外造血及单核巨噬细胞系统功能增强，红细胞寿命可缩短。; 2.粒细胞; 约2/3患者白细胞计数呈中度增高，多在(12～25)×109/L，常有核左移，65%左右病人嗜碱性粒细胞绝对值增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高，而继发性红细胞增多患者积分一般均正常。; 3.血小板及凝血功能; 血小板计数大多高于正常，大多在(400～800)×109/L。可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短，其黏附、聚集及释放功能均减低，而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白原含量一般正常。; 4.血容量及血液黏滞度; 血浆容量一般正常或稍减，总血容量增多及红细胞容量增多。血液粘滞度增高，可达正常人的5～8倍。; 5.骨髓象; (1)涂片几乎均显示细胞高度增生，脂肪颗粒减少，红、粒、巨核三系均增生，以红系最为显著，巨核细胞不仅数量增多而且形态增大。 (2)铁染色显示细胞内外铁降低甚至消失，推测与慢性隐匿出血或铁利用增加、贮存铁减少有关。 (3)疾病晚期，可由于合并骨髓纤维细胞增生而呈“干抽”现象，骨髓活检比涂片检查更有助于判断骨髓纤维化的并发症，用网状纤维染色法，可以证实10%～20%的患者有纤维组织增加。; 6.染色体检查; 未治患者染色体异常为18%～26%，最多见的是非整倍体、假二倍体和多倍体。染色体异常大多是+8、+9及20q-。随病程延长，染色体异常发生率会逐渐升高，病期超过10年病人，染色体有异常者可达87%。PV初次诊断时，已发现有异常染色体克隆的患者生存时间比当时染色体正常者短。; 7.红系祖细胞培养; PV患者的红系祖细胞在半固体培养基上可不加EPO而形成CFU-E，即内源性CFU-E，如有PV患者红系祖细胞的特点，可作为早期非典型病例的确诊依据。; 8.红细胞生长素测定; 应用放射免疫法测定患者血浆和尿中红细胞生成素减少或缺如，与大多数继发性红细胞增多症有明显不同。; 9.骨髓活检; 表现为骨髓纤维化。

诊断标准: 1.PVSG标准 (1)A类标准： ①红细胞容量增加(51Cr红细胞标记法)：男性≥36ml/kg，女性≥32ml/kg，②动脉血氧饱和度≥0.92。 ③脾大。 (2)B类标准： ①血小板计数>400×109/L。 ②白细胞计数>12×109/L(无发热，感染状态)。 ③中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高(>100，无发热，感染状态)。 ④血清维生素B12增高>666pmol/L或未饱和维生素B12结合力增高>1628pmol/L。凡符合上述A类①+②+③，或A类①+②再加B类中任何2项，则可诊断。 2.国内标准根据我国具体情况，国内制订PV诊断标准： (1)临床表现： ①皮肤，黏膜绛红色。 ②脾大。 ③高血压或病程中有血栓史。 (2)实验室检查： ①血红蛋白及红细胞计数增加(男性血红蛋白>180g/L，红细胞>6.5×1012/L，女性分别>170g/L及6.0×1012/L)。 ②血细胞容量绝对值增加，51Cr标记法红细胞容量男性>39ml/kg，女性>27ml/kg。 ③血细胞比容增高，男性≥0.54，女性≥0.50。 ④无感染及其他原因引起白细胞计数多次>11.0×109/L。 ⑤血小板计数多次>300×109/L。 ⑥外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分>100。 ⑦骨髓象示增生明显活跃或活跃，粒，红与巨核细胞系均增生，尤以红系细胞为显著。 (3)能除外继发性红细胞增多症。 (4)能除外相对性红细胞增多症。诊断真性红细胞增多症可有两种方法，最好采用A法，确无条件测红细胞容量时，则采用B法。 A法：具有上述(1)类中任何2项，加(2)类中第①，②项，再加(3)类即可诊断本病。 B法：具有(1)类中第①，②项加(2)类中第①项(标准改为男性多次血红蛋白≥200g/L，女性≥190g/L)，尚需具备第(2)类第③～⑦项中任何4项，再加上(3)，(4)类，方可诊断本病。

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