2021-04-14 09:44:05
血液专家说，贫血的再生障碍性贫血，也称为再生障碍性贫血，是一种更严重的血液疾病。儿童和成人是再生障碍性贫血的高危人群。目前，贫血患者再生障碍性贫血的原因尚不清楚，因此没有特别好的治疗方法，这使得治疗更加困难。具体内容在下面为你详细描述。
贫血'再生障碍性贫血
贫血是一组以全血细胞减少为特征的综合征，由于物理、化学、生物或未知因素，严重损害骨髓造血干细胞和骨髓微环境。据全国21个省(市)、自治区调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病发病率；慢性再生障碍性贫血发病率为0.60/10万，急性再生障碍性贫血发病率为0.14/10万。所有年龄组都可能生病，但大多数是年轻人。男性发病率略高于女性。
再生障碍性贫血的贫血症状
再生障碍性贫血的临床表现为贫血、出血和感染。中国学者将再生障碍性贫血分为急性和慢性。
1.急型
发病急，病情重，进展快。
贫血：逐渐加重，出现面色苍白、乏力、头晕、心悸、气短等明显症状。
感染：多数患者发热，体温38度以上。个别患者从发病到死亡都处于无法控制的高温状态。呼吸道感染较为常见，其他依次为消化道、泌尿生殖道和皮肤感染。感染菌株以革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。
出血：有不同程度的皮肤、粘膜、内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大块瘀斑，口腔粘膜内有小血泡；可能有鼻出血、牙龈出血、结膜出血等。出血可以发生在所有器官，但临床上只能检测到向外开放的器官出血。临床上可见呕血、便血、血尿。阴道出血多见于女性，其次为眼底出血和颅内出血，常危及患者生命。出血部位由少变多，潜伏面变为内脏，往往预示出血更严重。
2.慢性型
发病和进展缓慢，病情较急性轻。
>⑴贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。
⑵感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。
⑶出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
贫血" 再生障碍性贫血病因
药物因素
和剂量有关，系药物毒性作用，达到一定剂量就会引起骨髓抑制，一般是可逆的，如各种抗肿瘤药，细胞周期特异性药物如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞，因此发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，停药后再障可以恢复。
环境因素
在工业生产和日常生活中，人们与苯(C6H6)及其衍生物有广泛的接触机会，苯具有挥发性，易被吸入人体，在接触苯的人员中血液学异常者较常见，其中：贫血占48%，巨大红细胞增多占47%，血小板减少占33%，白细胞减少占15%，在工作环境较差的制鞋工人中，全血细胞减少占2.7%，严重苯中毒可致再障。
病毒性肝炎
1955年Lorenz报道首例病毒性肝炎相关性再障(HAAA)，一般认为病毒性肝炎患者中HAAA的发生率为0.05%～0.9%，在再障患者中的构成比为3.2%～23.9%，80%的HAAA由丙型肝炎病毒引起，少数为乙型肝炎病毒(HBV)所致，Hagler将HAAA分为两型。HAAA的发生与肝炎病毒对造血干细胞的直接抑制作用有关，病毒介导的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体，病毒损伤骨髓微环境，肝脏解毒功能减退等，在HAAA发病过程中也起一定作用。
职业因素
放射线诱发的骨髓衰竭是非随机的，具有剂量依赖性，并与组织特异的敏感性有关，造血组织对放射线较敏感，致死或亚致死剂量(4.5～10Gy)的全身照射可发生致死性的急性再障，而极少引起慢性再障，在日本原子弹爆炸幸存者中仅几例发展为迟发的再障，大剂量局部照射也可引起骨髓微环境严重损伤，这种照射剂量大大超过了祖细胞的致死剂量，长期接触小剂量外部照射，如放射科医师或体内留置镭或钍的患者可发生慢性再障。
贫血" 再生障碍性贫血患者日常应注意什么
（1）注意患者的出血倾向，如皮肤黏膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等，给予对症和止血处理；发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时，应立即报告医生，同时准备好各种抢救药物及用物，协助抢救。
（2）保持病室清洁，每天空气消毒，白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。
（3）注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口，防止口咽部溃疡，常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%双氧水、碳酸氢钠溶液等；宜用软牙刷刷牙。坚持便后用1/5000高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致血症" 败血症。
（4）皮肤、黏膜广泛出血者注意保持皮肤、黏膜的完整性以防止感染，洗澡时擦洗皮肤不宜过重，以免引起皮下出血；高热大汗者及时更衣：避免受凉感冒。
（5）接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强防护措施，定期进行血象检查。
（6）防止滥用对造血系统有损害的药物，切忌使用氯霉素、氨基比林、保泰松等药，用药者必须定期随查血象。
贫血" 再生障碍性贫血预防
一、造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用，在使用过程要定期观察血象。
二、对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。
三、大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
再障虽然有些病例发病原因不明，但很多病例是由于化学物质，服药或接触放射性物质所致，因此应采取预防措施，尤应提出的是氯(合)霉素，其滥用的情况相当严重，在我国经过调查的一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因，医务人员及患者都应认识其严重性，慎用或不用氯(合)霉素，可能时以其他抗生素代替，其次是苯，乡镇企业中制皮鞋业较多，苯在空气的浓度有的超过国家规定的量，农民喷洒农药时，都须作好劳动保护，防止有害物质污染周围环境，以减少再障的发病。
贫血" 再生障碍性贫血并发症
1.出血：血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤淤点和淤斑，牙龈出血和鼻出血，在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血，严重内脏出血如泌尿道，消化道，呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期，患者出现严重鼻出血，视物不清，头痛，恶心呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现，临床要充分予以注意。
2.贫血：红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力，活动后心悸，气短，头晕，耳鸣等症状，患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g/L左右，少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
3.感染：白细胞减少所致感染为再障常见并发症，轻者可以有持续发热，体重下降，食欲不振，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生血症" 败血症，感染多加重出血而导致死亡。
贫血" 再生障碍性贫血并发症除出现感染，内脏出血外，慢性型病例，由于长期贫血，晚期可发生贫血性心脏病，如输血过多，达10000毫升以上者，可发生血色病。
贫血" 再生障碍性贫血能治好吗
1、贫血" 再生障碍性贫血，是一种非常难治的贫血性疾病。贫血" 再生障碍性贫血分为几型：重型再障工型、重型再障Ⅱ型及慢性再障。其中重型贫血" 再生障碍性贫血I型，半年内的病死率高达80%，而慢性贫血" 再生障碍性贫血，贫血和出血的症状要轻一些，经过正规的治疗，有可能获得痊愈
2、目前治疗贫血" 再生障碍性贫血，主要使用雄性激素及免疫抑制剂如环孢霉素A，但都需要治疗3个月以上，才可能有初步疗效。再生障碍贫血的患儿，除需要积极配合医生的治疗外，应尽量避免感冒及其他感染。严重贫血患儿要输注红细胞制剂(不要输全血)，血小板特别低而且有严重出血时，应注意减少活动，并输注浓缩的 血小板制剂。使用环孢霉素A及雄性激素如康力龙时，应定期检查肝脏功能，因为这些药物对肝脏功能有一定损坏。
3、血液病专家说贫血" 再生障碍性贫血属于疑难杂症，但是患者也不要放弃治疗，但是还要有积极的治疗治疗，这样病情才能得到更好的控制，为了使治疗的效果达到好，在治疗期间患者还要注意饮食的调理，对辅助治疗贫血" 再生障碍性贫血有一定的帮助。
