未分化结缔组织病就诊指南_未分化结缔组织病

未分化结缔组织病 (不全型或顿挫型狼疮,未分化结缔组织综合征,隐匿性狼疮,早期未分化结缔组织病)

常见问诊内容: 1、描述就诊原因（从什么时候开始，有什么不舒服？）; 2、不适的感觉是否由明显的因素引起？; 3、有无出血倾向、肌痛等伴随症状？; 4、是否到过医院就诊，做过那些检查，检查结果是什么？; 5、治疗情况如何？; 6、有无药物过敏史？

重点检查项目: 1.血象检查; 可见白细胞减少，血小板减少或贫血，溶血性贫血者可有Coombs试验阳性，自身免疫性血小板减少患者的部分凝血活酶时间延长，尿常规可出现蛋白尿，血尿等，可见血细胞沉降率加快及γ-球蛋白升高，部分患者出现转氨酶升高，常提示自身免疫性肝损害。; 2.血清学检查; 以ANA阳性最为常见，阳性率在55%～100%，平均58%左右，荧光核型以斑点型最为常见，均质型和核周型均较少见，而滴度与SLE相似。; 3.其他辅助检查; B超可见肝脾，淋巴结肿大，B超和X线检查还可能发现心包或胸腔积液，肺功能异常者少见。

诊断标准: 目前尚无统一的UCTD诊断标准，表3列举了近年来报道的UCTD的名称及其诊断条件，供临床及研究工作参考，根据国外的报道及对北京大学人民医院 70例UCTD患者的分析，UCTD的诊断应具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度自身抗体阳性，病程两年以上，并除外任何其他CTD。对国外及本院有限的病例分析提示，符合UCTD的临床特点，但病程较短者可能在一定时期内出现其他CTD的典型临床表现或实验室异常，如有雷诺现象伴ANA阳性的患者可能在一二年内，甚至在诊断UCTD后数年出现典型系统性红斑狼疮或硬皮病的表现，此类病例并非少见，因此，病程在两年以内的患者不宜轻易诊断本病，即使病程较久，诊断明确的病例，亦应密切随访，注意其发展为其他CTD的可能性。对于较早使用免疫抑制剂及糖皮质激素的弥漫性CTD病患者，由于病情部分控制，可能不表现出其他CTD的临床表现及实验室异常，而符合UCTD的诊断条件，这种治疗后病情的“顿挫”本身是治疗有效的反映，但也容易由此忽视对患者的进一步检查及正规治疗，因此，临床上对此类患者仍应进行较系统的实验室检查，如对怀疑皮肌炎者的肌肉活检，怀疑SLE者的抗核抗体，抗ds-DNA抗体检测等，以便正确诊断，并及时给予正规的治疗。

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