2021-03-18 12:04:02
血尿综合征'溶血性尿毒症综合征'是一种以溶血性贫血'溶血性贫血，血小板减少和急性肾衰竭'为特征综合征。该病是儿童急性肾功能衰竭的常见原因之一，主要见于婴幼儿。中国只有几十例报告，尤其是学龄儿童。血尿-尿毒症综合征有哪些并发症？边肖会向每个人解释：
血尿综合征溶血性尿毒症综合征简介
溶血尿毒综合征(HUS)是一种以溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征的综合征。主要见于婴幼儿，国内仅报道数十例，尤其是学龄儿童。这种疾病是儿童急性肾衰竭的常见原因之一。它在阿根延、北美和南美有小规模的流行。这种疾病没有特殊治疗，死亡率高达77%。近年来，由于综合治疗，特别是早期腹膜透析的应用，死亡率已降至4.5%。
血尿综合征溶血性尿毒症综合征的病因
这种疾病可分为三类：原发性、继发性和复发性。
1.原发性患者没有明确的病因。
2.继发性患者可分为以下几类：
(1)感染：目前已明确大肠杆菌O157:H7和O26O111O113O145能产生螺旋verocytotoxin，痢疾志贺菌I型也能产生这种毒素，肺炎球菌产生的神经氨基酶能引起肾小球和血管内皮损伤。其他的仍然存在于伤寒和空肠弯曲
曲菌、耶辛那菌、假结核菌属、假单胸菌属、类杆菌的感染及一些病毒感染如粘液病毒柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次体的感染。(2)继发于某些免疫缺陷病如无丙种球蛋白血症及先天性胸腺发育不全等。
(3)家族遗传性：本病为常染色体隐性或显性遗传，发生于同一家族或同胞兄弟中，国内曾有同胞经组弟三人发病的报道。
(4)药物：如环胞素、丝裂霉素及避孕药。
(5)其他：如合并于妊娠、器官移植、肾小球疾病及肿瘤者。
3.反复发作性 主要见于有遗传倾向、移植后患儿，也可见散发病例。
血尿毒综合征的治疗措施
本病无特殊治疗。主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透折及血液透析。
1.急性肾功能衰竭的治疗 与一般急性肾功能衰竭治疗相似（详见急性肾功能衰竭节）。应强调严格控制入量，积极治疗高血压，适当给静脉高营养。
2.【透析的适应证】
①24小时无尿；
②BUN迅速升高；
③严重水负荷过重如心力衰竭" 充血性心力衰竭及容量性高血压而对速尿无反应者；
④电解质及酸碱平衡紊乱对非透析疗法无反应者，如血钾>6mmol/L。
3.贫血的纠正 应尽可能少输血及输少量血如血红蛋白在50g/L以下，可输洗过三次的新鲜红细胞，2.5～5ml/(kg·次)，在2～4小时内缓慢输入。由于血小板减少引起的出血可输入血小板。
4.【抗凝治疗】 现尚无统一的有效疗法。
(1)肝素治疗：临床上有争议。因本病基本病理变化是局部血管内凝血，理论上有效，但应早期给予并注意本病的出血倾向，宜在严密观察下进行（详见肾静脉血栓形成节）。
(2)抗血小板凝聚药：阿斯匹林和潘生丁可缩短血小板减少的时间。但因阿期匹林是前列腺环氧化酶抑制剂，可同时抑制前列环素（PGI2）及血栓素A2（TXA2）的生成，应防止对PGI2的抑制，用量应小，1～3mg/(kg·d)。潘生丁量宜大5～10mg/(kg·d)。
(3)提高血中抗血小板凝聚剂PGI2水平：有报道用PGI2静脉持续输入，30～50ng/（kg·min )，输新鲜冻血浆（恢复PGI2活性）或血浆置换疗法（补充刺激PGI2生成）所需血浆因子或除去血浆中抑制PGI2的物质），初步观察可升高血小板，并有利尿及改善肾功能的作用，尚应进一步研究。
(4)其他疗法：肾上腺皮质激素因其有促凝血作用，现已不用。此外，应注意在因肺炎双球菌引起的HUC，输血浆是禁忌的。静脉输入γ-球蛋白治疗亦无法。
血尿毒综合征" 溶血尿毒综合征的并发症
急期可出现各种急性肾功能衰竭的并发症如心力衰竭" 充血性心力衰竭、肺水肿、高血压脑病、血症" 高钾血症、代谢性酸中毒等。慢性期可出现慢性肾功能不全、神经系统损害后遗症如智力低下、肢代瘫痪、精神行为异常以及癫痫发作等。
