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路易体痴呆 (痴呆伴皮质路易体病,路易体型老年性痴呆,弥漫性Lewy体疾病,弥漫性路易体病)

路易体痴呆症状

典型症状: 记忆、语言和视觉空间技能损害、晕厥、幻觉、现肌阵挛、舞蹈样动作等

相关症状: 伸舌样痴呆 摸索反射 谵妄 皮质下痴呆

  路易体痴呆症状诊断

一、症状

   1.路易体痴呆多于老年期发病

仅少数为中青年患者,缓慢进展。临床主要表现为进行性痴呆、锥体外系运动障碍及精神障碍等三组症状。主要表现以痴呆为主,帕金森病症状较轻,少数病例相反,症状可有波动。


  2.认知功能障碍

 DLB患者的认知功能全面减退,与AD均属皮质性痴呆,有类似之处,常以记忆力减退、定向力缺失起病,但早期记忆障碍较轻,有波动性,亦可出现失语、失用及失认。部分病人有皮质下痴呆特点,如注意力不集中、警觉性减退及语言欠流利等。在痴呆进展中出现视空间能力缺失,有额叶释放症状如强握及摸索反射。认知功能障碍可有波动,在数周内甚至1天内可有较大变化,异常与正常状态交替出现,表现时轻时重或无规律。

  3.锥体外系运动障碍

DLB患者多出现帕金森综合征表现,如肌强直、动作减少和运动迟缓等,震颤少见。锥体外系症状可与认知障碍同时发生,亦可先后出现。两组症状在1年内相继出现有诊断意义,一般对左旋多巴治疗反应差。因DLB与AD均系隐袭起病,缓慢进展,确切的起病时间难以估计,应全面分析病史及症状、体征,不可简单地囿于某一时间段。DLB患者还可出现肌阵挛、自主神经功能紊乱、肌张力障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等,如经常跌倒、晕厥,甚至短暂性意识丧失。

  4.精神症状

常出现精神症状,特点是80%的病人可有视幻觉,内容生动、完整,常为安静的人、物体和动物的具体图像,患者可绘声绘色地描述所见景物,并坚信不移,可有妄想、谵妄、躁动等精神异常,呈明显波动性。对神经安定剂及抗精神病药非常敏感是DLB区别于其他类型痴呆的特点,但易出现副作用或原有锥体外系运动障碍加重,认知功能下降,甚至嗜睡、昏迷等。有报道严重的药物副作用可使DLB的死亡率增加3倍,副作用与性别、年龄、疾病程度、药物种类和剂量无关。1例DLB患者服用常规剂量安定助眠出现昏迷。

  二、诊断

  有波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征的病人,应考虑DLB的可能。国际上使用较多的诊断标准是:

  1.DLB临床诊断必备条件是进行性认知功能减退,影响社会及工作能力。疾病早期虽无明显的记忆障碍,随病情进展可加重,存在明显的注意力障碍、额叶皮质下功能及视空间能力缺损。

  2.具备下列症状3项中2项可拟诊临床可能(clinical probable)DLB,具备1项为临床可疑(clinical possible)DLB

①波动性认知功能障碍,伴不同程度的注意力及警觉障碍;

②反复发作的内容具体、形象的视幻觉;

③同时或之后发生帕金森综合征运动障碍。

  3.支持DLB诊断条件

①反复跌倒;

②晕厥;

③短暂性意识丧失;

④对神经安定剂敏感;

⑤各种形式的谵妄及其他形式的幻觉。

  4.不支持DLB诊断条件

①提示卒中的神经系统局灶体征及神经影像学证据;

②临床症状可由明确的内科或神经系统其他疾病解释。

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