2021-04-13 15:44:07
格林-巴利综合征(GBS)又称急性感染性多神经根神经炎，是一种由病毒感染或其他原因引起的自身免疫性疾病。主要病理改变为周围神经系统广泛的炎性脱髓鞘。四肢对称性弛缓性麻痹是主要临床表现。今天我会给你看更多的细节。
格林-巴利综合征的病理病因
目前尚不完全清楚，认为与病毒感染有关，如上呼吸道感染、腹泻等。很明显，GBS病是一种由细胞免疫和体液免疫介导的疾病，由外周神经特异性抗原触发的抗体导致脱髓鞘。
空肠弯曲菌在GBS之前的感染率较高，这是推动GBS的重要因素。
格林-巴利综合征的症状和体征
1.先兆症状
上呼吸道或消化道感染的前期症状，如发热、腹泻等。
2.运动障碍
(1)肢体瘫痪：对称状态下肢体的运动神经元瘫痪，多从下肢开始，逐渐影响双上肢，或从一侧到另一侧。极少数患者一开始仅限于下肢。通常病情在1 ~ 2周内达到高峰，然后趋于稳定。通常近端瘫痪严重，四肢肌张力低下，腱反射减弱或消失，腹壁和提睾肌反射正常，少数可能因锥体束受累而出现病理性反射征。发病后2 ~ 3周，逐渐出现肌肉萎缩。
(2)躯干肌麻痹：颈部肌肉麻痹的人不能抬头。呼吸肌麻痹(20% ~ 30%)可发生于肋间肌和膈肌麻痹患者，表现为胸闷、气短、声音低(如喵声)、咳嗽无力、不能躺下、胸部或腹部呼吸运动减弱(一般肋间肌麻痹早于膈肌)，呼吸音减弱。在严重的情况下，它可能是由缺氧或呼吸引起的
吸道并发症而导致昏迷、死亡。(3)脑神经麻痹：约半数病人可有脑神经损害，以舌咽、迷走和一侧或两侧面神经的周围性瘫痪为多见，其次是动眼、滑车、展神经。偶见视盘水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致；也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞了蛛网膜绒毛，影响脑脊液的吸收有关。
3.感觉障碍
常为首发症状，以主观感觉障碍为主，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。检查时牵拉神经根常可使疼痛加剧(如Kernig征阳性)，肌肉可有明显压痛(双侧腓肠肌尤著)。客观检查可有手套、袜套样和(或)三叉神经支配区的感觉减退，也可无感觉障碍。感觉障碍远较运动障碍为轻，是本病特点之一。
4.自主神经功能障碍
初期或恢复期常有多汗，臭味较浓，可能系交感神经受刺激的结果。少数病人初期可有短期尿潴留，可能因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致。部分病人可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等心血管功能障碍。
格林巴利综合征检查方法
实验室检查：
1.脑脊液
多有蛋白增高而细胞数正常或接近正常的蛋白-细胞分离现象，为本病的另一特征。脑脊液蛋白常在发病后7～10天开始增高(增高的幅度不等)，4～5周后达高峰，6～8周后逐渐下降。脑脊液蛋白含量增高的幅度与病情并无平行关系，少数病人肢体瘫痪恢复后，脑脊液蛋白含量仍偏高，有些病人的蛋白含量始终正常。脑脊液和血液的免疫学检查常有异常。
2.血象及血沉
白细胞总数增多和血沉增快，多提示病情严重或有肺部并发症。
其他辅助检查：
肌电图检查其改变与病情严重程度及病程有关。急性期(病后2周内)常有运动单位电位减少，波幅降低，运动神经传导速度可正常，部分可有末潜时延长，但常有F波(近端运动纤维传导)潜伏期延长或波形消失。也可通过运动诱发电位(MEP)测定，了解神经根及周围神经近端损害程度，异常率可达74.1%。2周后逐渐出现失神经电位[如纤颤和(或)正锐波]。病程进入恢复期或更晚时，可见多相电位增多，出现小的运动单位电位(新生电位)。运动神经传导速度常明显减慢，并有末端潜伏期延长。感觉神经传导速度也可减慢。
格林巴利综合征用药治疗
1.急性期
(1)脱水及改善微循环：
①20%甘露醇或10%甘油葡萄糖液(糖尿病病人除外)：250或500ml静滴1次/d，7～10次为1个疗程。如病情严重并有心肺并发症者，可适当合用利尿药(如呋塞米)等。
②羟乙基淀粉(706代血浆)：250～500ml静滴，1次/d，7～10次为1个疗程。
③激素治疗：对重症者可大剂量短程使用甲泼尼龙冲击治疗。头1～2天用1000mg加入生理盐水250ml中静滴，第3～7天改用500mg静滴，1周后改口服，半个月后停服。
(2)神经营养代谢药：
如大剂量B族维生素，胞磷胆碱0.25～0.5g肌注或静滴。并可选用神经生长因子、甲钴胺(弥可保，500μg)、重组牛(人)碱性成纤维细胞生长因子（碱性成纤维细胞生长因子）(bFGF1600U)肌注1～2次/d。神经节苷脂(GM-1)20～40mg，1次/d肌注。
(3)血液疗法：
对病情严重或有呼吸肌麻痹、肺部并发症者，可早期选用下述治疗。
①大剂量人体免疫球蛋白：每天剂量0.3～0.4g/kg，连用3～5次。治疗机制与调节免疫功能有关。
②血浆交换疗法：可清除血浆中的抗体和免疫复合物等有害物质，以减轻神经髓鞘的中毒性损伤，促进髓鞘的修复和再生。1次交换血浆1000～1500ml左右，每周2～3次，3～5次为1个疗程。由于本疗法尚存在一定缺陷，有被性较好的血浆吸附疗法所替代的趋势。
③紫外线辐射充氧自血回输疗法：每天或隔天1次，5～10次为1个疗程。可增强氧代谢和调节免疫功能。
(4)对症治疗：
①加强呼吸功能的维护，保持呼吸道通畅：对可能发展为呼吸肌瘫痪者，如病人已出现呼吸表浅、频率增快或咳嗽无力、排痰不畅时，宜早行气管切开和机械通气。
②肺部并发症的防治：定期翻身、拍背，定期充分吸痰，并注意无菌操作，预防肺部感染，早期选用适量抗生素。
③防止电解质紊乱，在有条件的医院，应对重症患者进行心、肺功能监护。
④保证足够的营养、水分和休息：充分的休息对体力的保存和抗病能力的增强甚为重要，故对烦躁、休息不好者可适当选用苯二氮卓类镇静药。并可定期输新鲜全血或血浆。对吞咽困难者可及早使用鼻饲，以保证充足的营养、水分及服药，并可减少肺炎" 吸入性肺炎的发生。
2.恢复期可继续使用B族维生素及促进神经功能恢复的药物，并酌情选用理疗、体疗、针灸和按摩等康复措施。
格林巴利综合征预防护理
自身免疫性疾病尚无较好的预防办法。对临床治愈病人预防复发注意以下几点：
1.加强营养，增强体质，防止感冒。
2.练习正确的咳嗽、咳痰方法，防止肺部继发感染。
3.疫苗接种、妊娠、手术可诱发本病。
4.重症病人，突然丧失活动能力，易产生焦虑、紧张等情绪，应进行适当心理疏导。
饮食注意：
1、多食蛋白质食物：瘦肉、牛羊肉、鸡、鱼、蛋、水果等。
2、多食营养丰富的食物，多食莲子心(清心降烦)。
3、患者要多食脂类食物：蛋黄、花生、羊脑、猪脑、核桃等。
4、多食含维生素B1、维生素E的食物：酵母、肝、豆类、糙米、燕麦等。
